Myasthenia gravis

104
Myasthenia gravis
5 (100%) 1 votes

Table contents

  • Iktisar Penyakit Myasthenia gravis
  • Gejala Myasthenia gravis
  • Penyebab Myasthenia gravis
  • Komplikasi Myasthenia gravis
  • Tes and Diagnosis Myasthenia gravis
  • Perawatan dan Obat Myasthenia gravis

Tidak ada obat untuk myasthenia gravis, tetapi pengobatan dapat membantu meringankan tanda dan gejala, seperti kelemahan lengan atau kaki otot, penglihatan ganda, kelopak mata terkulai, dan kesulitan dengan pidato, mengunyah, menelan dan bernapas.

Iktisar Penyakit Myasthenia gravis

 

Myasthenia gravis ditandai dengan kelemahan dan kelelahan yang cepat dari salah satu otot di bawah kontrol sukarela Anda. Miastenia gravis disebabkan oleh gangguan dalam komunikasi normal antara saraf dan otot.

Meskipun myasthenia gravis dapat mempengaruhi orang-orang dari segala usia, itu lebih sering terjadi pada wanita yang lebih muda dari 40 dan pada laki-laki yang lebih tua dari 60.

Gejala Myasthenia gravis

 

Kelemahan otot yang disebabkan oleh miastenia gravis memburuk sebagai otot yang terkena digunakan berulang kali. Karena gejala biasanya membaik dengan istirahat, kelemahan otot Anda bisa datang dan pergi. Namun, myasthenia gravis gejala cenderung untuk memburuk dari waktu ke waktu, biasanya mencapai terburuk mereka dalam beberapa tahun setelah onset penyakit.

Meskipun gravis miastenia dapat mempengaruhi otot-otot yang Anda kontrol secara sukarela, kelompok otot tertentu lebih sering terkena daripada yang lain.

  • otot mata

Di lebih dari setengah orang-orang yang mengembangkan myasthenia gravis, tanda-tanda pertama mereka dan gejala melibatkan masalah mata, seperti:

  • Terkulai salah satu atau kedua kelopak mata (ptosis).
  • penglihatan ganda (diplopia), yang bisa horizontal atau vertikal, dan meningkatkan atau menyelesaikan ketika satu mata tertutup.
  • Wajah dan tenggorokan otot

Di sekitar 15 persen orang dengan myasthenia gravis, gejala pertama melibatkan otot-otot wajah dan tenggorokan, yang dapat menyebabkan:

  • Cara bicara berubah. Bicara Anda mungkin terdengar sangat lembut atau  suarahidung, tergantung mana otot-otot telah terpengaruh.
  • Kesulitan menelan. Anda bisa tersedak sangat mudah, yang membuatnya sulit untuk makan, minum atau mengambil pil. Dalam beberapa kasus, cairan yang Anda coba untuk menelan mungkin keluar hidung Anda.
  • Masalah mengunyah. Otot-otot yang digunakan untuk mengunyah dapat aus setengah jalan melalui makan, terutama jika Anda telah makan sesuatu yang sulit untuk mengunyah, seperti steak.
  • Ekspresi wajah yang terbatas. Anggota keluarga Anda mungkin komentar bahwa Anda telah “kehilangan senyum Anda” jika otot-otot yang mengontrol ekspresi wajah Anda telah terpengaruh.
  • Leher dan tungkai otot

Myasthenia gravis dapat menyebabkan kelemahan di leher, lengan dan kaki, tapi ini biasanya terjadi bersama dengan kelemahan otot di bagian lain dari tubuh Anda, seperti mata, wajah atau tenggorokan.

Gangguan ini biasanya mempengaruhi lengan lebih sering daripada kaki. Namun, jika hal itu mempengaruhi kaki Anda, Anda mungkin berlenggak-lenggok saat Anda berjalan.Jika leher Anda lemah, mungkin sulit untuk menahan kepala Anda.

  • Kapan harus ditangani dokter

Bicarakan dengan dokter Anda jika Anda mengalami kesulitan:

  • Pernafasan
  • karena
  • menelan
  • mengunyah
  • Berjalan
  • Menggunakan lengan atau tangan
  • Memegang kepala Anda

Penyebab Myasthenia gravis

 

  • antibodi

Saraf Anda berkomunikasi dengan otot-otot Anda dengan melepaskan zat kimia (neurotransmitter) yang sesuai tepat ke situs reseptor pada sel-sel otot di persimpangan saraf-otot.

Pada myasthenia gravis, sistem kekebalan tubuh Anda memproduksi antibodi yang memblokir atau menghancurkan banyak situs reseptor otot Anda ‘untuk neurotransmitter yang disebut asetilkolin. Dengan reseptor lebih sedikit tersedia, otot-otot Anda menerima sinyal saraf yang lebih sedikit, sehingga kelemahan.

Antibodi juga dapat menghalangi fungsi protein yang disebut otot-spesifik reseptor tirosin kinase. Protein ini terlibat dalam pembentukan persimpangan saraf-otot. Ketika antibodi memblokir fungsi protein ini, mungkin menyebabkan miastenia gravis. Penelitian terus mempelajari bagaimana antibodi menghambat protein ini terkait dengan pengembangan dari miastenia gravis.

  • Kelenjar timus

Para peneliti percaya bahwa kelenjar timus, bagian dari sistem kekebalan tubuh Anda terletak di dada bagian atas bawah tulang dada Anda, dapat memicu atau mempertahankan produksi antibodi yang menghalangi asetilkolin.

Besar pada masa bayi, timus kecil pada orang dewasa yang sehat. Pada beberapa orang dewasa dengan myasthenia gravis, bagaimanapun, timus adalah normal besar.Beberapa orang dengan myasthenia gravis juga memiliki tumor timus (thymoma).Biasanya, thymoma tidak bersifat kanker (ganas).

  • penyebab lainnya

Beberapa orang mungkin memiliki gravis miastenia yang tidak disebabkan oleh antibodi menghalangi asetilkolin atau otot-spesifik reseptor tirosin kinase. Jenis myasthenia gravis disebut myasthenia antibodi-negatif gravis. Antibodi terhadap protein lain, yang disebut terkait lipoprotein protein 4, mungkin memainkan peran dalam pengembangan kondisi ini.

Faktor genetik juga mungkin berhubungan dengan myasthenia gravis.

Jarang, ibu dengan myasthenia gravis memiliki anak yang lahir dengan myasthenia gravis (neonatal miastenia gravis). Jika segera diobati, anak-anak umumnya sembuh dalam waktu dua bulan setelah lahir.

Beberapa anak dilahirkan dengan langka, bentuk turun-temurun dari myasthenia, disebut kongenital sindrom miastenia.

  • Faktor-faktor yang dapat memperburuk myasthenia gravis

  • Kelelahan
  • Penyakit
  • Stress
  • Beberapa obat – seperti beta blockers, quinidine glukonat, sulfat quinidine, kina (Qualaquin), phenytoin (Dilantin), anestesi tertentu dan beberapa antibiotik

Komplikasi Myasthenia gravis

 

Komplikasi myasthenia gravis dapat disembuhkan, tetapi beberapa dapat mengancam jiwa.

  • krisis miasthenik

Krisis miasthenik adalah kondisi yang mengancam jiwa yang terjadi ketika otot-otot yang mengontrol pernapasan menjadi terlalu lemah untuk melakukan pekerjaan mereka.perawatan darurat diperlukan untuk memberikan bantuan mekanis dengan pernapasan.Obat-obatan dan terapi penyaringan darah membantu orang untuk kembali bernapas sendiri.

  • tumor timus

Sekitar 15 persen orang dengan myasthenia gravis memiliki tumor di thymus mereka, kelenjar di bawah tulang dada yang terlibat dengan sistem kekebalan tubuh. Sebagian besar tumor ini, disebut thymoma, tidak bersifat kanker (ganas).

  • gangguan lain

Orang dengan myasthenia gravis lebih mungkin untuk memiliki kondisi berikut:

  • Kurang aktif atau tiroid yang terlalu aktif. Kelenjar tiroid, yang di leher, mengeluarkan hormon yang mengatur metabolisme Anda. Jika tiroid Anda kurang aktif, Anda mungkin mengalami kesulitan berurusan dengan, berat badan dingin dan isu-isu lainnya. Tiroid yang terlalu aktif dapat menyebabkan kesulitan berurusan dengan panas, penurunan berat badan dan masalah lainnya.
  • Kondisi autoimun. Orang dengan myasthenia gravis mungkin lebih cenderung memiliki kondisi autoimun, seperti rheumatoid arthritis atau lupus.

Tes and Diagnosis Myasthenia gravis

 

Untuk mendiagnosa kondisi Anda, dokter akan meninjau gejala dan riwayat medis Anda dan melakukan pemeriksaan fisik. Dokter Anda dapat melakukan beberapa tes, termasuk:

  • pemeriksaan neurologis

Dokter Anda dapat memeriksa kesehatan saraf Anda dengan menguji Anda:

  • refleks
  • Kekuatan otot
  • Bentuk otot
  • Indra peraba dan penglihatan
  • Koordinasi
  • Keseimbangan

Tanda kunci yang menunjuk ke kemungkinan miastenia gravis adalah kelemahan otot yang meningkatkan dengan istirahat. Tes untuk membantu memastikan diagnosa mungkin termasuk:

  • tes edrophonium

Injeksi klorida edrophonium kimia (Tensilon) dapat mengakibatkan peningkatan kekuatan otot Anda tiba-tiba, meskipun sementara. Ini merupakan indikasi bahwa Anda mungkin memiliki myasthenia gravis.

Edrophonium klorida blok enzim yang memecah asetilkolin, zat kimia yang mentransmisikan sinyal dari ujung saraf Anda ke situs reseptor otot Anda.

  • tes es pack

Jika Anda memiliki kelopak mata murung, dokter mungkin melakukan tes es pack. Dalam tes ini, dokter menempatkan kantong berisi es pada kelopak mata Anda. Setelah dua menit, dokter menghilangkan tas dan analisis kelopak mata murung Anda untuk tanda-tanda perbaikan. Dokter dapat melakukan tes ini bukan tes edrophonium.

  • analisis darah

Sebuah tes darah dapat mengungkapkan adanya antibodi abnormal yang mengganggu reseptor di mana impuls saraf sinyal otot-otot Anda untuk bergerak.

  • stimulasi saraf berulang

Dalam studi konduksi saraf ini, dokter melampirkan elektroda pada kulit Anda atas otot-otot yang akan diuji. Dokter mengirim pulsa kecil listrik melalui elektroda untuk mengukur kemampuan saraf untuk mengirim sinyal ke otot Anda.

Untuk mendiagnosis miastenia gravis, dokter akan menguji nyali berkali-kali untuk melihat apakah kemampuannya untuk mengirim sinyal memburuk dengan kelelahan.

  • Elektromiografi (EMG) Serat Tunggal

Elektromiografi (EMG) mengukur aktivitas listrik perjalanan antara otak dan otot Anda. Ini melibatkan memasukkan elektroda kawat halus melalui kulit Anda dan ke dalam otot untuk menguji serat otot tunggal.

  • imaging scan

Dokter Anda mungkin memesan CT scan atau MRI untuk memeriksa apakah ada tumor atau kelainan lain dalam timus Anda.

  • Tes fungsi paru

Dokter Anda mungkin melakukan tes fungsi paru untuk mengevaluasi apakah kondisi Anda mempengaruhi pernapasan Anda.

Perawatan dan Obat Myasthenia gravis

 

Dokter menggunakan berbagai perawatan, sendiri atau dalam kombinasi, untuk meredakan gejala myasthenia gravis.

  • obat

  • Cholinesterase inhibitor. Obat-obatan seperti pyridostigmine (Mestinon) meningkatkan komunikasi antara saraf dan otot. Obat-obat ini tidak menyembuhkan kondisi yang mendasari, tapi mereka mungkin meningkatkan kontraksi otot dan kekuatan otot.

    Kemungkinan efek samping mungkin termasuk gangguan pencernaan, mual, dan air liur berlebihan dan berkeringat.

  • Kortikosteroid. Kortikosteroid seperti prednisone menghambat sistem kekebalan tubuh, membatasi produksi antibodi.penggunaan jangka panjang kortikosteroid, bagaimanapun, dapat menyebabkan efek samping yang serius, seperti penipisan tulang, berat badan, diabetes dan meningkatkan risiko beberapa infeksi.
  • Imunosupresan. Dokter Anda mungkin juga meresepkan obat lain yang mengubah sistem kekebalan tubuh Anda, seperti azathioprine (Imuran), mycophenolate mofetil (Cellcept), siklosporin (Sandimmune, Neoral), methotrexate (Trexall) atau tacrolimus (Prograf).Efek samping dari imunosupresan bisa serius dan mungkin termasuk mual, muntah, gangguan pencernaan, peningkatan risiko infeksi, kerusakan hati dan kerusakan ginjal.
  • terapi intravena

  • Plasmapheresis. Prosedur ini menggunakan proses penyaringan yang mirip dengan dialisis. Darah Anda disalurkan melalui sebuah mesin yang menghilangkan antibodi yang menghalangi transmisi sinyal dari ujung saraf Anda ke situs reseptor otot Anda. Namun, efek menguntungkan biasanya berlangsung hanya beberapa minggu. Setelah perawatan berulang, mungkin sulit bagi dokter untuk mendapatkan akses ke vena Anda. Mereka mungkin perlu untuk menanamkan tabung fleksibel (kateter), panjang, ke dada Anda untuk melakukan prosedur. Risiko lain yang terkait dengan plasmapheresis termasuk penurunan tekanan darah, perdarahan, masalah irama jantung atau kram otot. Beberapa orang juga dapat mengembangkan reaksi alergi terhadap solusi yang digunakan untuk menggantikan plasma.
  • Imunoglobulin intravena (IVIG). Terapi ini memberikan tubuh Anda dengan antibodi normal, yang mengubah respon sistem kekebalan tubuh Anda.IVIg memiliki risiko yang lebih rendah dari efek samping dibandingkan plasmapheresis dan terapi penekan kekebalan. Namun, mungkin memakan waktu sekitar satu minggu untuk mulai bekerja, dan manfaat biasanya berlangsung tidak lebih dari tiga sampai enam minggu.Efek samping yang biasanya ringan, mungkin termasuk menggigil, pusing, sakit kepala dan retensi cairan.
  • Antibodi monoklonal. Rituximab (Rituxan) adalah obat intravena yang digunakan dalam beberapa kasus miastenia gravis. Obat ini menghabiskannya sel darah putih tertentu, mengubah sistem kekebalan tubuh dan meningkatkan myasthenia gravis.Rituximab biasanya diberikan dalam infus di pusat infus atau dilakukan di rumah sakit pada pasien rawat jalan. Ulangi infus sering dilakukan selama beberapa minggu. Kadang-kadang infus diulangi bulan kemudian.
  • Operasi

Sekitar 15 persen orang dengan myasthenia gravis memiliki tumor di kelenjar timus mereka, kelenjar di bawah tulang dada yang terlibat dengan sistem kekebalan tubuh. Jika Anda memiliki tumor, disebut thymoma, dokter akan melakukan operasi untuk menghilangkan kelenjar thymus Anda (thymectomy).

Jika Anda tidak memiliki tumor di kelenjar thymus, operasi untuk mengangkat kelenjar thymus bisa meningkatkan myasthenia gravis Anda gejala. Ini dapat menghilangkan gejala Anda, dan Anda mungkin dapat berhenti mengambil obat untuk kondisi Anda.Namun, Anda mungkin tidak melihat manfaat dari thymectomy selama beberapa tahun, jika sama sekali.

Sebuah thymectomy dapat dilakukan sebagai operasi terbuka atau sebagai operasi minimal invasif.

Dalam operasi terbuka, dokter bedah Anda membagi tulang dada sentral (sternum) untuk membuka dada dan menghapus kelenjar timus Anda.

Ahli bedah dapat melakukan operasi minimal invasif untuk mengangkat kelenjar timus, yang menggunakan sayatan kecil. Minimal thymectomy invasif dapat mencakup:

  • Video-dibantu thymectomy. Dalam salah satu bentuk operasi ini, ahli bedah membuat sayatan kecil di leher dan menggunakan kamera tipis panjang (video endoskopi) dan instrumen kecil untuk memvisualisasikan dan menghapus kelenjar thymus melalui leher Anda.Atau, ahli bedah dapat membuat sayatan kecil di dalam sisi dada Anda. Dokter menggunakan lingkup video dan instrumen kecil untuk melakukan prosedur dan menghapus kelenjar thymus melalui sayatan tersebut.
  • Robot-dibantu thymectomy. Dalam thymectomy robot-dibantu, ahli bedah membuat beberapa sayatan kecil di sisi dada Anda. Ahli bedah melakukan prosedur untuk menghapus kelenjar thymus menggunakan sistem robot, yang mencakup lengan kamera dan lengan mekanik.

Manfaat prosedur ini mungkin termasuk kerugian kurang darah, kurang rasa sakit, angka kematian yang lebih rendah dan tinggal di rumah sakit lebih pendek dibandingkan dengan operasi terbuka.

Dokter Anda akan menentukan pengobatan mungkin paling tepat untuk Anda berdasarkan pada beberapa faktor, termasuk:

  • Usia kamu
  • Keparahan kondisi Anda
  • Lokasi otot yang terkena
  • kondisi medis lain yang ada

Comment 0Sort by


Ayo kemukakan pendapatmu

Topik yang berkaitan dengan artikel ini

Daftar Kategori